Τα κύτταρα Gaucher.
Το ανθρώπινο σώμα αποτελείται από πολλά είδη κυττάρων ανάμεσα στα οποία υπάρχουν και τα μακροφάγα, που εκτός των άλλων λειτουργιών τους διασπούν και τα υπολειμματικά συστατικά των κυττάρων σε μικρότερες ουσίες έτσι ώστε οι τελευταίες να επαναχρησιμοποιηθούν. Αυτή η διαδικασία ανακύκλωσης πραγματοποιείται στο εσωτερικό των κυττάρων.
Το ένζυμο γλυκοσερεβροσιδάση βρίσκεται μέσα στα λυσοσώματα και είναι υπεύθυνο για τη διάσπαση του γλυκοσερεβροσιδίου σε ένα σάκχαρο, τη γλυκόζη και ένα λιπίδιο, το σεραμίδιο.
Τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο Γκοσέ δεν έχουν επαρκή δραστηριότητα του συγκεκριμένου ενζύμου και κατά συνέπεια δεν μπορούν να αποσυνθέσουν αρκετό γυκοσερεβροσίδιο. Έτσι το τελευταίο παραμένει αποθηκευμένο στα λυσοσώματα διογκώνοντας ταυτόχρονα και τα μακροφάγα και αποτρέποντάς τα από το να λειτουργούν φυσιολογικά.
Τα διογκωμένα μακροφάγα που περιέχουν την περίσσεια του γλυκοσερεβροσιδίου ονομάζονται κύτταρα Γκοσέ.
Το ένζυμο γλυκοσερεβροσιδάση βρίσκεται μέσα στα λυσοσώματα και είναι υπεύθυνο για τη διάσπαση του γλυκοσερεβροσιδίου σε ένα σάκχαρο, τη γλυκόζη και ένα λιπίδιο, το σεραμίδιο.
Τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο Γκοσέ δεν έχουν επαρκή δραστηριότητα του συγκεκριμένου ενζύμου και κατά συνέπεια δεν μπορούν να αποσυνθέσουν αρκετό γυκοσερεβροσίδιο. Έτσι το τελευταίο παραμένει αποθηκευμένο στα λυσοσώματα διογκώνοντας ταυτόχρονα και τα μακροφάγα και αποτρέποντάς τα από το να λειτουργούν φυσιολογικά.
Τα διογκωμένα μακροφάγα που περιέχουν την περίσσεια του γλυκοσερεβροσιδίου ονομάζονται κύτταρα Γκοσέ.
0 Comments:
Δημοσίευση σχολίου
<< Home